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来源:三分快三代理2021-09-24 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

上海首发革命文物保护利用白皮书******

上海首发革命文物保护利用白皮书

  中国共产党第一次全国代表大会会址。上海市文化和旅游局供图

  中新网上海1月9日电 (王笈)近日,上海市文化和旅游局、上海市文物局正式发布国内首部不可移动革命文物白皮书——《上海市不可移动革命文物保护利用报告(2018-2022年)》(以下简称《报告》),系统全面总结上海革命文物保护利用工作。

  上海是中国共产党的诞生地、初心始发地,革命文物资源数量众多、内涵丰富,在中国革命历史上有着举足轻重的地位。

四行仓库抗战旧址。 上海市文化和旅游局 供图

  四行仓库抗战旧址。上海市文化和旅游局 供图

  《报告》指出,上海不可移动革命文物(以下简称“革命文物”)主要呈现4个特点,即保护级别全、分布区域广、时间跨度长、建筑类型多。250处革命文物涉及全部4个保护等级,在上海各区均有分布,时间跨度长达150年,新民主主义革命时期的占82%,建筑类型涵盖里弄住宅、传统民居、联排住宅、花园别墅、公寓大楼、公共建筑等,呈现出革命活动的广泛性、深入性。

  《报告》指出,在上海市委、市政府的领导下,上海革命文物保护基础不断夯实,展览展示水平和铸魂育人功能明显增强,革命文物传承弘扬和保护利用体系初步形成。

  一是保护成效显著。5年来累计投入资金约5亿元,对62处(占比24.8%)革命文物进行了各类保护修缮,经评估保存基本完好以上有198处(占比80%)。

  二是利用方式多样。有114处(占比46%)进行了各类活化利用,改建为革命类博物馆、纪念馆,增设主题展览,设立纪念碑、纪念雕塑,融入公共空间等。

  三是开放参观便捷。有146处(占比58%)对外开放,具备较为成熟的展示功能,参观体验良好。

  四是宣传讲解多元。225处(占比90%)开展各类线上宣传,配备专兼职讲解人员,充分体现了社会各界的积极性和主动性。

  《报告》还总结了上海5年来革命文物保护利用和传承弘扬方面的具体做法和经验成效。包括:注重顶层设计,工作体系不断完善;加强整体保护,革命文物焕发新生;提升展示水平,讲好革命文物故事;深化系统研究,阐释革命文物内涵;强化教育功能,发挥铸魂育人作用;拓展运用方式,助力文旅融合发展;加强宣传推介,提升传播力影响力。

陈望道旧居。 上海市文化和旅游局 供图

  陈望道旧居。上海市文化和旅游局 供图

  据悉,上海市文化和旅游局、上海市文物局将依据《报告》成果,对上海不可移动革命文物施行分级分类管理,提出具体工作建议,发挥好革命文物在党史学习教育、革命传统教育、爱国主义教育等方面的重要作用。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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